自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征，常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常，自身抗体及干组织特征。随着认识及诊断水平的提高，国内外报道自身免疫性肝病患病率逐年升高，因而越来越受到重视和关注。　　主要表现为自身免疫耐受的破坏，在肝脏组织可见免疫反应的特征性细胞学改变，即T细胞浸润。T细胞的靶抗原被认为是细胞色素P450ⅡD6、线粒体丙酮酸脱氢酶(mitochondrial pyruvate dehydrogenase，MCPD)和去唾液酸糖蛋白受体蛋白(asialoglycoprotein receptor proteins，ASGP―R蛋白)，这些蛋白均为肝细胞特异性抗原。

典型症状：

自身免疫性肝病症状

临床上有自身免疫的各种表现，如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状，并可见高γ-球蛋白血症，血沉加快，血中自身抗体阳性。 约20%～25%患者的起病类似急性病毒型肝炎，表现为黄疸、纳差、腹胀等。

自身免疫性肝病病因

1.潜在的激发因素

自身免疫性肝病发病机制自身免疫性肝病(AIH)的发生必须有抗原的激活。

2.遗传易感性

对遗传易感性的探索主要集中在免疫球蛋白的超家族上，包括位于MHC编码HLA的基因，以及编码免疫球蛋白和T细胞受体(TCR)分子的基因。

3.自身免疫反应的改变

4.AIH的免疫性所介导的肝细胞损伤机制

自身免疫性肝病诊断

化验病毒的抗原、化验人体的抗体和化验病毒的脱氧核糖核酸。

自身免疫性肝病饮食

患者饮食结构要合理，每日摄入营养要均衡，适量的蛋白质、维生素、矿物质以及少量的脂肪。适量的蛋白质、维生素、矿物质可帮助肝细胞的再生与修复 。