由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍。　　先天性性联无γ-蛋白血症(congenital X-linked agammaglobulinemia)也称 Bruton 型无丙种球蛋白血症。属于原发性体液缺陷病。

典型症状：免疫缺陷 反复感染 粒细胞减少 血管性水肿 脓疱

一、症状

近50%患者有家族发病史，均为男性。婴儿出生后发育良好，一般在6～9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常，有些儿童5～6岁时才出现病症。

常见症状为反复发生严重的细菌感染，如肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、脓皮病、脑膜炎、胃肠炎及败血症等。多数合并关节炎，尤其是大关节炎。肺部反复发生的感染若不能得到及时和有效的治疗时，可转为慢性支气管扩张症，致病菌常为化脓菌如流感杆菌、肺炎双球菌、葡萄球菌及链球菌等。因病人血中缺乏抗体，不能进行免疫治疗，这类细菌不易被中性粒细胞吞噬消灭。除肝炎病毒外，患者对一般病毒、真菌或原虫性感染的抵抗力正常，较易恢复健康，接种减毒的病毒活疫苗反应正常，说明细胞免疫功能正常。偶有反复感染麻疹、流行性腮腺炎的报道，病毒性肝炎及结核病的发病率也增高，也可由Echo病毒感染引起的皮肌炎样综合征或致死性脑膜炎，还有报道因卡氏肺囊虫肺炎而致死的病例。

约33%的病例可发生关节炎、中性粒细胞减少、湿疹、异位性皮炎、野葛毒性皮炎、血管性水肿、药疹或哮喘等。28%的病人可发生皮肤感染，尤其是疖病和脓疱疮，常围绕腔口部位分布。

二、诊断

患者有家族发病史，均为男性。婴儿出生在6～9个月后，有些儿童5～6岁时，出现病症。表现为反复发生严重的细菌感染，如肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、脓皮病、脑膜炎、胃肠炎及败血症等。多数合并关节炎，尤其是大关节炎。肺部反复发生的感染若不能得到及时和有效的治疗时，可转为慢性支气管扩张症，致病菌常为化脓菌如流感杆菌、肺炎双球菌、葡萄球菌及链球菌等。细胞免疫功能正常。约33%的病例可发生关节炎、中性粒细胞减少、湿疹、异位性皮炎、野葛毒性皮炎、血管性水肿、药疹或哮喘等。28%的病人可发生皮肤感染，尤其是疖病和脓疱疮，常围绕腔口部位分布。就应考虑本病。

一、发病原因

病因为 X 染色体性联遗传。

二、发病机制

周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于 Xq21.3～Xq22.6，为B细胞酪氨酸激酶 (btk)编码。 btk 基因表达于B细胞发育早期，在 T 细胞和浆细胞不表达，可能为B细胞成熟所必需，其所有部分的若干突变已被鉴定。

提高宝宝的抵抗力有特异性和非特异性(即一般性)两种方法。特异性的方法就是预防接种，又叫计划免疫。通过给宝宝接种减毒或灭活的菌苗或疫苗，使宝宝体内产生针对某一种细菌、毒素或病毒的抗体，来抵抗这种传染病。这固然是一种很有效的方法，但由于疫苗的种类毕竟很有限，不可能通过预防接种来防止一切传染病。因此，更加积极有效的方法是增加孩子的体质，提高孩子对传染病的一般抵抗力。加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。

多数合并关节炎，尤其是大关节炎。可由Echo病毒感染引起的皮肌炎样综合征或致死性脑膜炎，还有报道因卡氏肺囊虫肺炎而致死的病例。

ECHO病毒（ECHO virus）又称肠道致细胞病变人孤儿病毒，是肠道病毒属成员，有34个血清型，但其中10、28、34、23等型归为其他病毒属。危害 ECHO病毒能引起人类多种疾病，从轻型的呼吸道感染到B组病毒引起的心肌炎、心包炎、脑膜脑炎以及严重的婴儿全身性疾病。生物学性状柯萨奇病毒的形态结构、理化性状、复制方式、致病性和流行病学等都类似于脊髓灰质炎病毒。

孕妇怀孕前饮食要不挑食，不厌食，不吃刺激性食物，食物种类要全面，要无污染，荤素搭配要合理，三餐安排要合理，不能暴饮暴食，不能节食少食。孕前饮食要补充各类维生素、无机盐、微量元素、脂肪、蛋白质、热能、叶酸等各种营养物质或能量。

脑膜炎