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吉特林综合征(原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:免疫系统,全身
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:多为男性
  • 典型症状:反复感染 念珠菌感染 耳鸣 耳内流脓 耳道流脓
  吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡,但生存期比重症联合免疫缺陷病长。
典型症状:反复感染 念珠菌感染 耳鸣 耳内流脓 耳道流脓

一、症状

患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。

二、诊断

诊断靠遗传学调查和X染色体检查。

一、发病原因

吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。

二、发病机制

发病机制目前还不确切。病变基因位于X染色体。

1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。

2.预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病,必须将患儿长期置于无菌仓内护理,直至重建免疫功能。

3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿,应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗,以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

吉特林综合征的病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。需要与人类免疫缺陷病相鉴别,是由人类免疫缺陷病毒侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。其发病机制是选择性地使CD4 T淋巴细胞大量消耗,导致免疫功能缺陷。约经过5年左右的潜伏期才出现症状,绝大多数宫内HIV感染的婴儿在出生时无临床症状、体格检查正常。15%~25%围生期HIV感染的婴儿在生后数月发病,以后每年约以10%的比例增加。发病后在1~5年内死亡,少数病儿可存活9年或更长。

和基因异常相关,需要注意饮食清淡,多吃蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物,避免辛辣刺激食物,可以多吃点番茄、胡萝卜、大白菜、冬瓜等食物;同时可以适当的加强营养,多吃点豆浆、鱼类等,但要注意不宜食入过多的糖和脂肪,因为感染性疾病的发生多与糖代谢和脂代谢有关,多脂多糖的食物容易导致继发细菌感染。

卡氏肺囊虫肺炎,水痘性角膜炎
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!