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肢骨纹状肥大(骨熔烛样病,腊泪样骨病,单肢型烛泪样骨质增生症,Leri型骨质硬化症)

  • 挂号科室:,
  • 发病部位:
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:所有人群
  • 典型症状:髓质增生 关节肿大 肩关节活动受限 四肢发冷
  肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样骨质增生症,及Leri骨质硬化症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生,从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。
典型症状:髓质增生 关节肿大 肩关节活动受限 四肢发冷

本病的临床表现主要有以下几点:

1、疼痛最常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一般为隐痛或钝痛,活动时加重。

2、患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生,及软组织内骨沉积所致,很少是因为关节面被破坏所致。

3、骨畸形。

4、局部触诊可触知骨的表面高低不平,坚硬如石。常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等。

5、患肢可以发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现。亦有合并硬皮病者,为交感神经紊乱及缺血的表现,有时可扪及增生的骨质。

一、病因

本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性骨硬化伴发的报道,故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,下肢多见于上肢。

二、发病机理

骨外膜及骨内膜增生,呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的骨组织交织,成骨细胞活动增加,破骨细胞活动减少,故有新骨形成。其他结构正常。

一、预防

本病是一种先天性疾病,故无有效的预防措施。

一、鉴别

对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列疾病相鉴别。

1、骨硬化病(大理石骨症);

2、骨斑点症(脆弱性骨硬化);

3、骨纤维结构不良症;

4、炎症性骨硬化等。

1、肢骨纹状肥大吃哪些食物对身体好?

饮食清淡,注意膳食平衡。

2、肢骨纹状肥大最好不要吃哪些食物?

忌辛辣刺激食物。

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

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郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!