细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)是指以手足背和四肢呈紫红色，中央为棕黄色斑块结节为主要病征的一系列临床症状。这种疾病的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着，因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与持久性隆起性红斑是同一疾病，是一种慢性血管炎病变。该病又称细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis)或Urbach综合征，由Urbach于1932年首先报道。

典型症状：丘疹 肝脾肿大 多形红斑样皮疹 斑疹 结节

一、症状：

本病征可出现在各种年龄，临床上根据皮损改变分为两型：

1、Ⅰ型。多发生在手足背部，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。皮损可呈钱币状斑块和结节，具有棕色中央区的紫红色。

2、Ⅱ型。皮损多表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和丘疹，也可出现类似多形红斑的皮肤改变。甚者呈斑驳的色素沉着，表皮剥脱，形成奇特的外观。

3、其他症状。以上两型均见有肝脾脏器肿大，可引起脏器功能性障碍，伴肝区叩击痛。但病程缓慢，病理改变轻微，数年后可有自然缓解。

二、诊断：

本病征根据上述临床特点，结合实验室检查以及皮损活检所见，即确诊。

一、发病原因

本病征的病因尚未明确，可能与慢性感染性血管炎有关。

二、发病机制

该疾病病理变化常显示血管内皮肿胀，和不同程度的血管炎性改变，真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润，而且细胞外有胆固醇沉着。

因此有人认为本病征是一种变异型持久性隆起性红斑(erythema elevatum endurance，又称Bury综合征)或为其亚型。但也有学者认为本症是一种慢性血管炎，主要与慢性感染有关。

一、预防：

1、本症发生与个人体质有关，避免接触过敏原。

2、注意日常卫生，养成良好的卫生习惯，预防感染性疾病。

3、积极锻炼身体。

与其他疾病引起的相似表现皮损相鉴别，实验室检查及病理检查可助确诊。

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肝脏肿瘤