小儿热带巨脾综合征(热带巨脾病、特发性热带脾肿大)
- 挂号科室:,,
- 发病部位:脾
- 传染性:无传染性
- 传播途径:
- 多发人群:婴幼儿
- 典型症状:低热消疲 低烧 胃肠道出血 脾肿大 门脉高压
一、症状:
1.本病征的发病年龄范围大约为8~65岁,很少在8岁以前发病。
2.临床表现主要为低热、贫血(血红蛋白大多在60~100g/L)、肝脏及脾脏肿大等,以后者尤为明显。
3.贫血主要原因是由于脾脏内血细胞的储存量增加、脾功能亢进、血容量增加、血液稀释及反复胃肠道出血等而导致红细胞寿命减短,但在妊娠时却可急剧降低。
二、诊断:
长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小、血清IgM下降及肝脏组织学变化好转。
血清检查可见IgM明显升高及存在高滴度的疟疾抗体,对本病征具有诊断价值。
一、发病原因
本病发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病,有遗传因素。
二、发病机制
热带性脾肿大代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应,基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病,在长期抗疟药治疗下,脾脏缩小,IgM下降,因此认为与疟疾感染有关。
Fakunle等(1976)认为T淋巴细胞对免疫球蛋白,特别是IgM产生的调节失常是本病征发生的主要原因。由于本病症的发生有种族性及家属性,因此可能存在对免疫球蛋白调节的遗传因素。
病人血清中补体C3较低,血清抗补体活性的出现和冷疑球蛋白的存在,提示本病征是一种免疫复合物病。在高疟区由于存在反复且持续的抗原血症,因而产生了过多的免疫复合物,巨噬细胞清除这些复合物需要许多年,因而引起脾脏及肝脏的网状内皮细胞增生,导致器官的肿大。
一、预防:
预防疟疾感染是预防本征的根本措施。主要是指对易感人群的防护,包括有个体预防和群体预防。
1.个体预防是指疟区居民或短期进入疟区的人,为了防蚊叮咬、防止发病或减轻临床症状而采取的防护措施;群体预防是对高疟区、爆发流行区或大批进入疟区较长期居住的人群,除包括含个体预防的目的外,还要防止传播。
2.预防要根据传播途径的薄弱环节,选择经济、有效,且易为群众接受的防护措施,主要措施有:蚊媒防制,药物预防或疫苗预防。
本征应与脾功能亢进症相鉴别。
脾功能亢进症:简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。可分为原发性脾亢、继发性脾亢和隐匿性脾亢。