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小儿单侧肺异常透亮综合征(小儿Swyer-James-Macleod综合征)

  • 挂号科室:
  • 发病部位:
  • 传染性:无传染性
  • 传播途径:
  • 多发人群:儿童
  • 典型症状:反复感染 干音 呛咳 呼吸困难 湿音
  小儿单侧肺异常透亮或过度透亮综合征即Macleods syndrome,又称Swyer-James综合征、Swyer-James-Macleod综合征等。系一种X线征象,而不是一个病名,如单侧肺异常透亮、肺动脉发育不全、单侧无功能肺、特发性单侧透亮肺、单侧透明肺等,虽其名称不同,但均有同样的X线表现,即病侧肺较健侧肺的透亮度明显增加。
典型症状:反复感染 干音 呛咳 呼吸困难 湿音

一、症状:

1、本病征多见于儿童,且男性发病高于女性。但本征的临床表现极不典型,患者可能没有表面症状,仅在体检时发现;患者可有肺或支气管的反复感染病史,咳嗽、多痰、偶见咯血。

2、患侧叩诊呈鼓音,听诊时呼吸音减低或消失,有时可闻细湿音或散在干音。若患侧是左肺,则心浊音界缩小或消失;患侧为右肺,则肝浊音界下降。

3、若是因为吸入异物,则通常有剧烈呛咳的典型病史,继而出现呕吐及呼吸困难。片刻后症状逐渐减轻或缓解,以后视异物停留部位而出现不同症状,当发生单侧肺异常透亮时,异物多位于单侧支气管内。

二、诊断:

本病征的诊断主要依靠X线检查,其次是支气管造影,血管造影也有助益。

一、发病原因

1.肺部感染:小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因,其中尤以病毒性(包括腺病毒、合胞病毒)肺炎更有特殊意义。

2.先天性发育异常所引起:单侧肺过度透亮亦常见于肺动脉异常,多数为肺动脉发育不全,极少数为肺动脉缺如。

3.支气管被外物阻塞:本病征亦可由于单侧支气管被外物阻塞(包括支气管分泌物及异物),从而产生单侧肺异常透亮的X线变化。

4.单侧支气管受外物的压迫:引起呼吸通道不畅或阻塞,可发生两侧肺透明度的差异,如胸腔肿瘤或囊肿等。

二、发病机制

产生本综合征的机制,尚有不同意见。

1、Reid报道2例小儿,均在患麻疹后出现单侧肺过度透亮,在患麻疹前曾作胸部X线检查,未见异常,故证明本综合征系生后感染的结果。有人认为肺部感染并非为本病征主要的直接的原因。

2、据患单侧肺过度透亮病人的血流动力学检查,发现患侧肺血管有不同程度的阻力增加,这样能使大部分血流向健侧肺,患侧肺功能循环量即见减少,从而产生了肺动脉发育不全。Raymond等报道5例获得性单侧肺动脉发育不全,强调儿童时期肺炎为造成肺动脉发育不全的重要因素。

3、Margolin对4例单侧肺过度透亮做支气管镜检查,其中2例曾有异物吸入史,但未见任何异物存在。

积极防治呼吸道感染性疾病和防治呼吸道异物的发生。

一、鉴别:

本病征须与胸壁畸形、渗出性胸膜炎、胸膜增厚、代偿性肺气肿、梗阻性肺气肿、单侧气胸等相鉴别。

1.胸壁畸形:包括脊椎后侧凸、乳房缺如、单侧性胸大肌消瘦等。先天性者以胸骨后陷(漏斗胸)、胸骨前突(鸡胸)和胸骨裂较常见;脊柱侧凸则以后天性者多见。

2.渗出性胸膜炎:患者多为急性发病,有中高度发热、畏寒、盗汗、虚弱、全身不厌其烦不适、干咳、胸痛等症状,出现积液后胸痛消失。大量成功积液可引起呼吸困难严重、紫绀、纵隔及很多心脏移向健侧。单侧胸膜腔内有少量积液时,体征不明显,若平卧摄片,则见患侧肺透明度减低,而对侧肺透明度增加。

3.胸膜增厚:胸部透视,可见健侧相对性透亮。通常是由于小儿时期当肺部有感染时,胸膜亦常被侵及,一般无渗出液或渗液极少,迅速吸收后留有纤维素层,而形成粘连,直至以后进行胸膜手术或死后尸解时,方发现胸膜粘连增厚。

4.代偿性肺气肿:可造成单侧肺过度透亮,多见于肺炎肺不张时,由于局部(大叶)功能不全,为了补偿换气量的不足,造成其他肺叶过度膨胀,一旦疾病痊愈后,气肿现象随之消失。

5.梗阻性肺气肿:由于异物吸入或主、分支气管腔内黏稠分泌物堵塞,即发生部分梗阻。吸气时因膈肌与呼吸辅助肌的强烈收缩,致肺泡内压力与外界气压的差距增大,同时支气管腔因反射作用,呈暂时扩张,故空气较易流经梗阻部位而进入肺泡;呼气时支气管呈收缩状态,肺泡内蓄积的空气,逐渐增加,最后使肺泡壁的弹性逐渐消失,严重时可破裂而形成局限性肺气肿。

6.单侧气胸:多突然起病,有严重气急、鼻翼翕动、呼吸浅表、胸痛、频咳、青紫等症状。但也有的病例起病缓慢而无明显症状,须与单侧肺过度透明鉴别。

饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

肺炎
郑重提醒:以上信息仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!