一、症状

典型症状为吞咽困难，吞咽疼痛及呕吐。本病也可能直到成年，因初发症状而行X线检查时才被发现。

二、诊断

X线、内镜及活组织检查可确诊。

一、发病原因

先天性食管过短可能系左或右侧胸-腹膜缺口闭合较迟，使食管下端未能固定所致。另有学者认为其基本病因是胃下降停顿及食管发育不全所致。

再则，先天性短食管症所伴发的部分胃无浆膜，其血管来自胸主动脉，且从未位于腹腔内正常位置，与真正的食管裂孔疝有别。20世纪50年代Barrett、Swyer和Konrad等阐述了真正的先天性短食管的解剖学特点：

1.部分胃移至膈上，食管长度比正常短，不能维持胃在膈肌下的正常解剖位置。

2.胃的血供直接从胸主动脉分支供给。

3.胃前侧没有袋形摺叠的腹膜向上突入膈上。

4.膈裂孔的腹膜解剖关系是正常的。

后天性短食管是食管继发性缩短，由于横膈裂孔增大，引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔，位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜，血管源于腹腔。后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化、先天性胃疝的反流、食管溃疡等。

二、发病机制

内食管过短也系一种先天性食管过短。从外表看，食管长度似乎正常，横膈食管裂孔亦无异常，贲门位于腹腔原来位置。但这种异常是食管下部，从贲门到中1/3食管被灰色的黏膜遮盖，组织学证实为胃黏膜组织，其皱襞属胃皱襞，并具有分泌盐酸及胃蛋白酶的腺管。因此，内食管过短纯属黏膜缩短或食管内腔缩短。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

一、鉴别

在食管裂孔疝诊断中也存在所谓“短食管”征，食管钡剂造影时见贲门上升，食管缩短，这种食管短小，是贲门上升后，由于食管纵行肌收缩而缩短，故与先天性短小有别。“短食管”应该是在胸腔部分的胃的血供应直接来自主动脉，并且其食管胃交界部不能降至横膈以下的先天性短食管症。也的确有先天性食管过短伴裂孔疝者，此时无论卧位或立位，贲门固定在膈上，疝囊呈钟形。本病也有别于后天性短食管，后者是食管继发性缩短，由于横膈裂孔增大，引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔，位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜，血管源于腹腔。后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化、先天性胃疝的反流、食管溃疡等;外科性短食管继发于食管切除术和裂孔疝手术引起的食管纤维变性;此外，成人尚有功能性食管过短症，当腹腔脏器受刺激导致迷走神经反射时，可引起食管缩短，如同时存在横膈裂孔松弛，则部分胃可被拉入胸腔。成人临床表现类似溃疡病症状、心绞痛样发作、气急、吞咽困难、出血、胃食管反流等。熟悉这些表现均有助于对先天性食管过短的认识和鉴别。

一、食疗方：(以下资料仅供参考，详细情况询问医生)

1.牛奶山药面粉糊：牛奶250g，山药、面粉各30g。将山药切成丁状，加水、文火炖煮，至汤浓后再加入牛奶，调入面粉糊，煮沸。以上为1次量。日服1～2次，空腹服用，1个月为1疗程。

牛奶性味甘、平，补虚损、益肺胃、生津润肠。山药益肺、健脾、补肾。研究表明，山药能促进胃的功能，有助于消化食物。面粉，特别是大麦粉，含有尿囊素，能治疗胃部的炎症，促进胃功能康复。

2.橄榄煲萝卜：橄榄250g，萝卜500g。橄榄及萝卜(切成小片)一起放入锅内，加清水煎汤。代茶饮。连用5-7天。

橄榄又名青果，能下气、生津、止渴、清肺、利咽、消食、开胃。萝卜能健胃消食，止咳化痰，顺气利尿，清热解毒。橄榄煲萝卜能清利咽喉，调整食管舒缩功能，消食开胃，疏通气机。临床观察，服后能减轻食管反流症状。

3.鸡肫花椒：鸡肫2只、花椒20粒、盐少许。将鸡肫里外洗净，放入花椒，加盐少许，湿纸包裹数层，火上煨熟，取出即可。切成薄片，趁热食用。每次吃1只，1天吃2次，连用1周。

鸡肫养胃，本品和胃降逆，通腑理气，临床观察能减轻胸骨后烧灼感及疼痛，减少呃逆及嗳气，并对功能性消化不良，胃肠功能障碍均有一定治疗作用。

4.炒萝卜缨：新鲜萝卜缨300g，食油、盐适量。萝卜缨洗净、切断，放入热油锅内炒熟，加食盐少量调味，即可食用。

本方具有理气消食的功效。对于呃逆、暧气、饮食积滞、胸胁胀满不舒，以及胸骨后烧灼闷痛和咽喉部有异物感等均有疗效。

5.参芪猪肚汤：

猪肚1具、黄芪150g，党参150g。将黄芪、党参洗净切片，猪肚洗净。参芪以纱布包好放入猪肚中，麻线扎紧，加文火炖煮，熟后去掉药包即可。趁热食肚饮汤，分作4^6次食完，每日吃2次，连吃1周。

黄芪性味甘、温，为补气主药，能降低胃酸及胃分泌，保护胃黏膜。党参性味甘、平，有补中益气、健脾益肺功效。猪肚养胃、补胃、治胃，与参芪配伍，借其补气扶正之力，对于胃及食管炎症、消化不良、烧灼痛者有效。