非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schuuml;ller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schuuml;ller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。

典型症状：多尿 淋巴结肿大 尿崩 突眼症 多饮

一、小儿非内脂性网状内皮增殖综合征症状

1.颅骨缺损

出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为脓肿，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳动。X线检查可见颅骨呈地图样缺损，面骨以下颌骨受累较多见，其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相继发生缺损。

2.眼球突出

约1/3病人出现眼球突出，常发生于两侧，但一侧较为明显，由于眶骨受累，侵犯眶后脂肪组织所致。

3.多饮、多尿

有半数病人表现有烦渴、多饮、多尿、生长发育障碍，多因神经垂体，视丘下部发生浸润性病变时，或因蝶鞍破坏压迫垂体所致。

以上三联征不一定同时出现，或在病程中只见其中之一或二，尤其是早期病例更是如此。

4.肝脾淋巴结肿大

患儿有发热，肝脾淋巴结肿大，贫血程度一般较轻。

5.皮疹

皮肤可见散在的黄色斑丘疹或出血性丘疹，头皮上有时见黄色痂皮。

6.呼吸系统

肺部受累时可有咳嗽、气喘等呼吸道症状，肺野可见纤维化网状阴影。

二、小儿非内脂性网状内皮增殖综合征诊断

如有骨质缺损，特别是颅骨缺损伴突眼症、尿崩症，结合X线检查则诊断不难，但多数病例，尤其是早期并不具备有典型症状，如遇迁延不愈的中耳炎、头部包块、皮疹等症状时，应考虑到本病的可能性，需早期做骨髓检查和病理检查。

一、小儿非内脂性网状内皮增殖综合征发病原因

本症病因未明。

二、小儿非内脂性网状内皮增殖综合征发病机制

本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型，以往称网状内皮细胞增生症，是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞肉芽肿之间的过渡型疾病。最近有报道本病患者T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏应用小牛胸腺提取液注射后，成功地使患儿恢复，认为可能系T抑制淋巴细胞缺陷所致。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征预防

病因尚不明，尚无系统预防方法。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征鉴别诊断

与尿崩症和血液病相鉴别，实验室检查可助诊断。

小儿非内脂性网状内皮增殖综合征饮食保健

1.宜吃的食物

1）多吃新鲜的水果和蔬菜。

2）进食低脂肪，低胆固醇的食物。

3）低胆固醇食品有香菇，木耳，芹菜。

4）日常选用的油要多用植物油，不用动物油。

5）少吃辣椒，生蒜等刺激类辛辣食品。

6）用煮、蒸、烩、炒、拌、氽、炖的烹调方法，不用油煎、炸、烤、熏的烹调方法。

2.禁忌的食物

1）酒精和含酒精类的饮料。

2）规律饮食，早餐按时吃，吃好。

3）低胆固醇饮食。

4）不吃动物内脏。

中耳炎